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心肌淀粉变样 医生你好,我是钱**,现在腿关节痛,有时候浑身无力,爬楼梯费... 如何控制病情?是否需要手术?

| 2022-06-13
【问题详情】医生你好,我是钱**,现在腿关节痛,有时候浑身无力,爬楼梯费劲,体重减轻好几斤。在重医附一院检查出是心肌淀粉变性,我大爸,父亲,都是此病去逝,我大爸在北京协和医院检查出13年心肌淀粉变性,48岁死亡.我父亲39岁死亡. 我今年36岁重医附一院正在做基因检测,结果还没有出来。现在症状感觉很明显了,想问一下有什么具体的方法可以治疗,有效延长生命,谢谢
【医生回答】
病历概要

36岁男性,有淀粉样变家族史,目前根据心脏彩超和核素检查结果,临床考虑ATTR型心脏淀粉样变可能。已完善基因检测。

处置建议

1. 完善血、尿免疫固定电泳和游离轻链检测,除外AL型心脏淀粉样变。 2. 等待基因检测结果,明确ATTR型心脏淀粉样变的诊断及分型。 3. 如果明确诊断ATTR型淀粉样变,首先口服氯苯唑酸治疗。 4. 心脏相关问题对症处理。

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